片側の顔面が急に麻痺して顔がゆがみ目や口が閉じれなくなる顔面神経麻痺は比較的よくみられる病気ですので経験したことのある方もおられるかもしれません。
命に関わる疾患ではありませんが見た目や機能的に大変ストレスの大きい病気だといえます。この病気の原因は単純ヘルペスウイルスの再活性化によるもので一般にはベル麻痺と呼ばれます。ベル麻痺の予後は良好で、発症してすぐに治療を開始すれば数カ月の間に90%以上が治癒していきます。
しかし、帯状疱疹ウイルスが原因で起こる顔面麻痺はラムゼイハント症候群と呼ばれ重症化することが多く完治率は60％、後遺症も残りやすい疾患です。この両者に使用する抗ウイルス剤は同じ薬ですが、使う量が大きく異なります。ですからそれを初期に区別する事は大変重要になるのです。
では、この二つの顔面神経麻痺はどのようにして見分けることができるのでしょうか。
最もわかりやすいのはラムゼイハント症候群では耳介周囲に帯状疱疹による皮疹（水疱）が見られ、強い痛みを生じることです。さらに耳鳴り、難聴、めまいが合併していると診断は確実になります。また顔面神経麻痺の程度が高度であることも参考になります。けれども実際の臨床ではその鑑別は簡単ではありません。何故なら、顔面神経麻痺が先行して発症し帯状疱疹の出現がその数日後～2週間後に遅れた場合は、初診時にベル麻痺と診断してしまっていることが多いのです。防ぎようのない誤診とも言えるでしょう。
この様にラムゼイハント症候群には初期に帯状疱疹、難聴、めまいのない無疱疹帯状疱疹が含まれているため、ベル麻痺と混在しているものが20％程度あると言われています。ですから私たちはその誤診を少しでも防ぐため、麻痺の程度、小さな帯状疱疹の有無、耳介部痛、後頭部痛、耳鳴（聴力障害）などを確認し、ラムゼイハントを見逃さないように努めています。
治療にはどちらに対しても抗ヘルペスウイルス剤や神経の浮腫を抑えるステロイド剤を使用します。
症状に応じてその使用量は適宜変えていきます。顔面神経麻痺は角膜炎や結膜炎を誘発することもありますので眼球のケアも大切なポイントです。帯状疱疹ウイルスが原因で起こるラムゼイハント症候群は眼科領域、耳鼻科領域、神経領域と幅広く後遺症を残しやすい疾患ですので、我々脳神経外科医にとっても初期診断初期治療に大変気を使う病気の一つです。
